英文名稱：Anti-ABCA3/P180 Lamellar Body Protein?

中文名稱：三磷酸腺苷結(jié)合盒轉(zhuǎn)運(yùn)體3抗體（ABCA3）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、小鼠、大鼠、狗、牛、羊?

產(chǎn)品應(yīng)用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

分  子 量：191kDa

?細(xì)胞定位：細(xì)胞膜

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ABCA3/P180 Lamellar Body Protein:65-160/1704

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：ABC 3; ABC C; ABC C transporter; ABC transporter 3; ABC-C transporter; ABC3; ABCA 3; Abca3; ABCA3 protein; ABCA3_HUMAN; ABCC; ATP binding cassette 3; ATP binding cassette sub family A (ABC1) member 3; ATP binding cassette sub family A member 3; ATP binding cassette transporter 3; ATP-binding cassette 3; ATP-binding cassette sub-family A member 3; ATP-binding cassette transporter 3; CED7. C. elegans, homolog of; EST111653; LBM 180; LBM180; MGC72201; SMDP3.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復(fù)凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

?產(chǎn)品介紹：

由該基因編碼的膜相關(guān)蛋白是ATP結(jié)合盒（ABC）轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白超家族的成員。ABC蛋白通過細(xì)胞外膜和細(xì)胞內(nèi)膜轉(zhuǎn)運(yùn)各種分子。ABC基因分為7個不同的亞家族（abc1，mdr/tap，mrp，ald，oabp，gcn20，white）。這種蛋白是ABC1亞家族的成員。ABC1亞科的成員組成主要的ABC亞科，只在多細(xì)胞真核生物中發(fā)現(xiàn)。該基因編碼的完整轉(zhuǎn)運(yùn)體可能參與程序性細(xì)胞死亡過程中對異種生物的抵抗和吞噬的發(fā)展。[參考文獻(xiàn)編號：2008年7月]

功能：

在肺表面活性物質(zhì)的形成中起著重要作用，可能是通過轉(zhuǎn)運(yùn)膽固醇等脂質(zhì)。

亞細(xì)胞位置：

薄膜。

組織特異性：

高表達(dá)于肺，其次是腦、胰腺、骨骼肌和心臟。在胎盤、腎臟和肝臟中弱表達(dá)。也在甲狀腺髓樣癌細(xì)胞（MTC）和C細(xì)胞癌中表達(dá)。

疾病：

ABCA3缺陷是導(dǎo)致3型肺表面活性物質(zhì)代謝功能障礙（SMDP3）的原因[MIM:610921]；又稱ABCA3缺乏引起的肺泡蛋白沉積癥。一種罕見的肺疾病，由于表面活性劑體內(nèi)平衡受損。它的特點是用周期性酸希夫法將絮凝劑材料充滿肺泡，并從表面活性劑磷脂和蛋白質(zhì)組分中提取陽性物質(zhì)。肺泡內(nèi)過多的脂蛋白積累導(dǎo)致嚴(yán)重的呼吸窘迫。

相似性：

屬于ABC轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白超家族。ABCA家族。

包含2個ABC轉(zhuǎn)運(yùn)體域。

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用

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